Существует несколько причин.
Наследственная, когда ошибка в генетической информации создает возможность возникновения прионных белков эндогенно, то есть внутри организма, без пришествия прионов из вне. Поскольку прионы убивают не сразу, а после длительного временного промежутка, носитель генетического дефекта, обычно успевает оставить потомство, которое имеет хорошие шансы, также заболеть прионным заболеванием.
- Поступление прионов в пищеварительный тракт, откуда они попадают в нервную ткань,
где размножаются и образуют скопления.
- Поступление через кровь при различных операциях или стомотологических процедурах,
также были случаи заражения прионами при лечении соматропином – гормоном роста, полученным из гипофиза людей больных прионными болезнями.